Sinonim

Barlow sendromu, Klik sendromu, paraşüt mitral kapak.

Tanımı

Mitral kapakçıkların sistolde sol atriyuma doğru çökmesidir. Daha çok arka kapakçıkta veya her iki kapakçıkta izlenir. Olguların büyük çoğunluğunda klinik ve hemodinamik bir önemi yoktur. Seyrek olarak klinik şikayetlere ve mitral yetmezliğine neden olur.

Epidemiyoloji

Erişkinlerde en sık görülen kapak anomalisidir. Toplumda %4-5 oranında mevcuttur.

Etiyoloji

Sıklıkla doğuştan olma bir anomalidir. Özellikle bağ dokusu defekti olanlarda sıktır. Örneğin Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu gibi hastalıklarda daima görülmektedir.
Erişkinlerde etiyolojisi kesin belli olmayan miksomatöz dejenerasyon veya papiller adele disfonksiyonu (iskemi ile infarkt başta gelen nedeni) gibi sebeplere bağlı olarak ortaya çıkmaktadır.

Klinik

Hastaların büyük çoğunluğu semptomsuzdur.
Semptomatik olan hastalarda en sık görülen yakınmalar; palpitasyon, göz kararmaları, senkoplar, atipik göğüs ağrıları, seyrek olarak mitral yetmezliği semptom ve bulguları (mitral yetmezliği olan olgularda) dır.
Nadiren bu hastalarda (özellikle daha önceden üfürümü olanlarda), infektif endokardit komplikasyonu gelişebilmektedir. Ayrıca nadiren son derece kompleks ventriküler aritmiler, ventriküler taşikardiler ve ani ölüm gibi komplikasyonlar gelişebilmektedir.
Fizik incelemede özellikle dinleme bulguları değerlidir. Bu hastalarda sistolik bir veya iki klik sesi duyulur. Hastalarda sistolik mitral yetmezliği üfürümü duyulursa (romatizmal mitral yetmezliğinden belirgin farkı holosistolik olmaması, çoğunlukla geç sistolik olması) değerlendirme, takip ve tedavide belirgin değişiklik olur.

EKG
Olguların çoğunda normaldir. Semptomatik olan olgularda Holter-EKG (uzun süreli ambulatuar EKG kaydı) ile ritm ve iletim bozuklukları araştırılması, QT analizi yararlıdır.

EKO
Kesin tanıyı koydurur. Sol atriyuma olan sistolik mitral kapakçık çökmesinin saptanmasıyla tanı kesinleşir. Ayrıca beraberinde olabilecek mitral yetmezlik ve hemodinamik etkileri saptanır.

Ayırıcı tanı

Diğer sebeplere bağlı sistolik üfürümler ve koroner kalp hastalığı.

Tanı
EKO ve oskültasyon

Takip
Mitral yetmezliği olmayan olgularda 3-5 yılda bir EKO, erkeklerde koroner risk faktörleri de varsa efor testi, mitral yetmezliği olan olgularda üç ay içinde ikinci EKO ve daha sonra yetmezlikte ilerleme olmayan olgularda senede bir EKO, aritmisi olanlarda Holter EKG izlemi.

Tedavi
Mitral kapak prolapsusunda şikayeti ve yetmezliği olmayan olgularda tedaviye gerek yoktur.
Mitral yetmezliği olan olgularda infektif endokardit profilaksisi ve kapak yetmezliğindeki gibi tedavi uygulanır.
Aritmisi olanlarda öncelikle betablokerler, yeterli olmadığı olgularda uygun antiaritmikler (Bkz. Aritmi tedavisi) verilir.

Prognoz
Hastaların çoğunda prognoz iyidir.

Dr.Cem Heper