Renk secimi:
Harf boyutlari: 60% 70% 80% 90%
Termal · Tatil · Avrupa · Sozluk · Kariyer · Aile · Ruya · Hikayeler · .biz
UzunHayat.Com

Ailesel Akdeniz Anemisi (Talasemi)

Akdeniz anemisi ya da tıptaki adıyla Talasemi ; Akdeniz ülkelerindeki ırklarda (Beta-Talasemi geni nedeniyle) görülen ve çocuğa kalıtımsal (otozomal resesif ) olarak geçen bir çeşit hipokrom anemidir. Hastalığın değişik şekilleri vardır ve bu hastalıkların ağırlıkları farklıdır.

Anemi (kansızlık) oluşmasına neden olan etmen, kanda alyuvarların yapısında yer alan “hemoglobin” maddesinin yapımındaki kusurdur.

T.Major ve T.Minor olarak iki formu vardır.

T. Minor major forma göre çok daha hafif seyreder. Heterozigot formdur. Bireylerde sadece anemi vardır. Hatta bazıları evlenme işlemlerinde yapılan (zorunlu) kan testine kadar bu durumu bilmezler. Serum demir düzeyi normal veya artmıştır. En çok görülen anemi olan ve bu hastalıkla en çok karıştırılan Demir Eksikliği Anemisi’nde ise azalmıştır. Tanı Hemoglobin Elektroforezi ile konulur. HbA2 normalde %3,4 iken bu hastalıkta % 7 ye yükselmiştir. HbF hafif düzeyde (%2-6) artmıştır. T. Minor’ün esas önemi evli çiftlerin her ikisinde de bu hastalıktan olmasında ortaya çıkar; çocuğun %25 T. Major olma riski mevcuttur.

Talasemi Major ise hastalığın homozigot formudur ve bir diğer ismi Cooley anemisidir. Çoğunlukla bebek daha 6 aylıkken birdenbire başlayan ağır anemi sonucu kalp yetmezliği gelişir. Bunun olmaması için düzenli olarak sık sık kan nakli yapılmalıdır. Kan nakli yapılmazsa hasta birkaç senede ölür. Kan nakli yetersiz yapılırsa kemik iliğinin aşırı kan yapması sonucu harap olan kemiklerde kırılmalar olur, yüz şekli değişir: Burun kökü çökük, alın ve elmacık kemikleri çıkıktır. Üst dişler öne fırlamıştır.Baş dört köşe şeklindedir. Dalak ve karaciğer büyür. Boy kısa kalır. Çocuk ergenlik çağına giremez.Kan nakilleriyle vücutta biriken aşırı demirin yol açtığı kalp problemleri (myokardit, kalp yetmezliği vs) ileriki yaşlarda çoğunlukla ölüm sebebidir. Hemoglobin elektroforezinde % 50-90 vakada görülen HbF tanı koydurucudur. Tedavide kan nakillerinin yanısıra vücutta biriken fazla demirin idrar atılımını sağlayan Desferoksamin ve C vitamini verilir. Aşırı büyümüş dalak ameliyatla alınır. Dalak ameliyatı sonrası depo penisilin koruma (profilaktik) tedavisi ve pnömokok aşısı yapılır. Özellikle erken yaşta( henüz kan nakilleri fazlaca yapılmadan) doku tipi uyan kemik iliği nakli ile bu hastalar %70-80 tam olarak sağlıklarına kavuşabilmektedir.

Ülkemizin de bir Akdeniz ülkesi olması nedeniyle Türkiye toplumu olarak beta-talasemi geni taşıma riskimiz vardır. Bunun için her çifte evlenmeden önce mecburi yapılan tahliller içinde Hemoglobin (Hemogram içinde) ve Hemoglobin Elektroforezi de yer alır.

Yorum izleme seçenekleri

Yorumların gösteriminde tercih ettiğiniz şekli seçerek değişiklikleri etkinleştirmek için "Ayarları kaydet"i tıklayınız.

ölüm riski vardır

bu hastalık 100 90 ölüm riski taşıyo arkadaşlar bu hastalık ilerki zamanlarda ilerliyecek ve diyaliz makinası yada ölümdürr

akdeniz anamisi

benim kızım 5 yaşında akdeniz anamisi taşıyıcı sonuc koyuldu ne önerirsiniz tedavisi varmı. teşekürler

anemi

bnm sevgilim akdeniz anemisi hastalığında tam bir bilgimde yok genlerden gelen bir hastalıkmış sadece öğrenmek ietediğim şu adna sevgilim hastanede yatıyor durumunu bimiyorum şehir dışında olduğumdna dolayı ölüm riski varmı bu hastaların 18 yaşında hoş bir kişi moral ile yneilebilecek hastalıkmı ve sölediğim gibi ölüm riski vamrı tşk. ederim

akdeniz anemisi

merhaba ben tugba benim size birsorum var akdenzi anemisi tasiyan kiside vefaat itme sansi varmi verya o hastalik kansere donusme sansi varmi?
tesekurler
tugba

Yeni yorum gönder

Bu alanın içeriği gizli tutulacak ve açıkta gösterilmeyecektir.
  • Web sayfası ve e-posta adresleri otomatik olarak bağlantıya çevrilir.
  • İzin verilen HTML etiketleri: <a> <em> <strong> <cite> <code> <ul> <ol> <li> <dl> <dt> <dd><img>
  • Satır ve paragraflar otomatik olarak bölünürler.

Biçimleme seçenekleri hakkında daha fazla bilgi

Yemek Tarifleri

Lezzet Vadisi sitemizi favorilerine ekle

Anket